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Info: ALS, amyotrophe Lateralsklerose

ALS - amyotrophe Lateralsklerose

Ein deutsch-amerikanisches Forscherteam hat ein Protein entdeckt, das für die unheilbare Nervenkrankheit ALS mitverantwortlich ist.

Nach und nach werden alle Muskeln gelähmt, schließlich erschlafft auch die Atemmuskulatur, der Betroffene stirbt – so düstere Zukunftsaussichten erwarten den deutschen Maler Jörg Immendorff und den britischen Astrophysiker Stephen Hawking. Die beiden leiden an amyotropher Lateralsklerose, kurz ALS genannt. Bislang ist diese seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems unheilbar. Jetzt hat sich das Protein TDP-43 als der lang gesuchte Hauptschuldige für das Nervenleiden entpuppt.


Das identifizierte Eiweißmolekül ist aber nicht nur maßgeblich an ALS, sondern auch an der so genannte frontotemporalen Demenz (FTD) beteiligt, wie die Gruppe um Manuela Neumann von der Münchner Ludwig-Maximilians-Universität im US-Fachjournal „Science“ berichtet. Das Protein lagert sich bei beiden neurodegenerativen Erkrankungen im Gehirn der Patienten ab.

Proteinablagerungen im Gehirn

Obwohl verschiedene Nervenzellen betroffen sein können und sich das Krankheitsbild unterscheidet, vermuten einige Wissenschaftler, dass es sich bei beiden Leiden um verschiedene Ausprägung der gleichen neurodegenerativen Störung handelt. Neumann und ihre Mitarbeiter fanden verschiedene Versionen des TDP-43-Proteins in Gewebeproben beider Erkrankungen.

Die feinen Unterschiede zwischen den einzelnen Protein-Varianten könnten das Ergebnis sehr ähnlicher Mechanismen der Krankheitsentstehung sein, die letztlich zur fortschreitenden Degeneration verschiedener Nervenzellen führen, schreiben die Forscher.

Info: ALS, amyotrophe Lateralsklerose
Datum:   06.10.2006
Author:   Biggi0001
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